Trastornos hereditarios de la coagulación en adolescentes con sangrado menstrual excesivo, ¿debemos evaluar la vía fibrinolítica? / Inherited bleeding disorders in adolescents with excessive menstrual bleeding: should we evaluate the fibrinolytic pathway?

Resumen: Introducción: El Sangrado Menstrual Excesivo (SME) es un problema frecuente en la adolescencia. La prevalencia de trastornos hereditarios de la coagulación (THC) como causa del SME no está bien establecida y la participación de defectos de la vía fibrinolítica ha sido poco explorada. Objetivo: Determinar la prevalencia de THC y defectos de la fibrinólisis en adolescentes con SME. Pacientes y Método: Se incluyeron 93 adolescentes, edad 11 a 18 años. Los antecedentes personales y familiares de sangra do se obtuvieron con un cuestionario estandarizado. Se controló exámenes: tiempo de protrom- bina (TP), tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa), estudio del factor Von Willebrand, recuento y función plaquetaria. Los pacientes que no fueron diagnosticados como THC, se evaluaron adicionalmente con el tiempo de lisis del coágulo. Resultados: 41 pacientes (44%) fueron diagnos ticados como THC: Enfermedad de Von Willebrand n = 28, defectos de la función plaquetaria n = 8, hemofilia leve n = 5. Se confirmó disminución del tiempo de lisis del coágulo en 31 pacientes. El 54% de pacientes diagnosticado como THC, tuvo SME como la primera manifestación hemorrágica. Conclusión: Estos resultados apoyan la necesidad de evaluación de la coagulación, incluyendo la vía fibrinolítica, en el estudio de adolescentes con SME.

Abstract: Introduction: Heavy Menstrual Bleeding (EMB) is a frequent problem in adolescence. The prevalence of inherited bleeding disorders (IBD) as a cause of EMB is not well established and the involvement of fibri nolytic pathway defects has been poorly explored. Objective: To determine the prevalence of IBD and fibrinolysis defects in adolescents with EMBs. Patients and Method: 93 adolescents (11 to 18 years old) were included. Personal and family history of bleeding were obtained through a standard ized questionnaire. The following lab tests were performed: prothrombin time (PT), activated partial thromboplastin time (aPTT), von Willebrand factor quantification, and platelet count and function. Those patients who were not diagnosed with IBD were further evaluated with clot lysis time assay. Results: 41 patients (44%) were diagnosed as IBD (Von Willebrand disease n = 28, platelet func tion defects n=8, mild hemophilia n = 5. Decreased clot lysis time was found in 31 patients. 54% of patients diagnosed with IBD had EMB as the first hemorrhagic manifestation. Conclusion: These results support the need to evaluate the coagulation process, including the fibrinolytic pathway in the study of adolescents with EMB.

Diagnóstico laboratorial de coagulopatías hemorrágicas en pacientes del Hospital Nacional de Itauguá / Laboratory diagnosis of hemorrhagic coagulopathies in patients of the National Hospital of Itauguá

Introducción: la hemostasia es el conjunto de sistemas que actúan coordinadamente para mantener la integridad de los vasos sanguíneos y la fluidez de la sangre; la alteración puede desencadenar trastornos trombóticos o hemorrágicos, dependiendo de la naturaleza de la falla. Objetivos: describir las coagulopatías hemorrágicas que se registraron en el departamento de laboratorio del Hospital Nacional de Itauguá, desde julio 2014 hasta diciembre 2015, obtener frecuencia y datos demográficos, edad, sexo, procedencia y clasificar las coagulopatías según deficiencias de factores de la coagulación, vía extrínseca, vía intrínseca y vía común final; sospecha de inhibidores adquiridos y enfermedad de von Willebrand. Material y Métodos: diseño observacional, descriptivo, retrospectivo de corte trasverso; incluyéndose pacientes de ambos sexos, todas las edades, derivados de médicos hematólogos. Resultados: se registraron 77 pacientes con coagulopatías hemorrágicas en el Laboratorio, 43 fueron del sexo masculino, de 1 a 75 años, mediana 18 años; 31% (24/77) con deficiencias del factor VII, todos leves, edades 7 a 75 años. En la vía intrínseca, la deficiencia del factor VIII o Hemofilia A, fue la más observada 29%(22/77), mayoría severas (13/22), mientras que déficit de factor IX, Hemofilia B, en 4 pacientes 5%(4/77). 85% Hemofilia A y 15% Hemofilia B, edades 1 y 64 años, mediana 13,5 años, todos del sexo masculino; no se registraron deficiencias de FXI y FXII en el periodo de estudio. De la vía común final, se encontraron 3 pacientes con hipofibrinogenemia, 1 con probable disfibrinogenemia, 1 con déficit de Factor II, 2 de Factor V y 2 de Factor X, 2 adultas, y el resto pediátricos; estas deficiencias son muy poco frecuentes, Factor I, V y X de 1/1.000.000 y FII 1/2.000.000 personas. Quince pacientes con sospecha de inhibidores, dos de ellas con inhibidor específico anti-FVIII, y probables inhibidores de interferencia. Se confirmó el primer déficit de factor Von Willebrand, en una mujer de 47 años. Conclusiones: entre las coagulopatías hemorrágicas de mayor frecuencia, se encuentran las Hemofilias A y B, seguida de deficiencias del factor VII y probables inhibidores de interferencia, los dos casos de inhibidores específicos anti Factor VIII fueron en pacientes con Hemofilia A severa. Fue relevante también el hallazgo de deficiencias de la vía común de la coagulación, a pesar de ser poco frecuentes. Algunos pacientes fueron diagnosticados en edad adulta, reflejando lo tardío que se llega al diagnóstico en el país.

Introduction: hemostasis is the set of systems that work in concert to maintain the integrity of blood vessels and blood flow; alteration can trigger thrombotic disorders or bleeding, depending on the nature of the fault Objective: describe hemorrhagic coagulopathy registered in the Medical Laboratory Department diagnosis at the National Hospital of Itauguá, from July 2014 to December 2015, obtain frequency and demographics, age, sex, origin and classify coagulopathy in to deficiencies of coagulation factors of the extrinsic pathway, intrinsic pathway, and common pathway; suspicion acquired inhibitors and von Willebrand's disease. Material and Methods: the design was an observational, descriptive, retrospective cross sectional study; being including patients of both sexes, all ages, referred by hematologists. Results: 77 patients with hemorrhagic coagulopathies, were female 43 male and 34 female, from 1 to 75 years, median age of 18 years; 31% (24/77) with factor VII deficiency, all mild, ages 7 to 75, 1 / 500,000 appears. In the intrinsic pathway, the factor VIII deficiency or hemophilia A, was the most observed 29% (22/77) severe majority (13/22), while Factor IX deficit, Hemophilia B, in 5% of patients (4/77). 85% Hemophilia A, and 15% Hemophilia B, ages 1 to 64 years, median age of 13.5 years, all male; no FXI and FXII deficiencies were recorded in the study period.Of the final common pathway, 3 patients with hipofibrinogenemia were found, 1 probable dysfibrinogenaemia, 1 deficiency of FII, 2 FV and FX 2, 2 were adult and the rest were pediatric; these deficiencies are rare, FI, V and X of 1 / 1,000,000 and FII 1 / 2,000,000 people. Fifteen patients with suspected inhibitors adquired, two of them with anti-FVIII specific inhibitor, and probable interference inhibitors. The first von Willebrand, factor deficiency was confirmed in a woman of 47 years. Conclusions: among the most frequent hemorrhagic coagulation disorders, we found hemophilia A and B, followed by deficiencies of factor VII and probable interference inhibitors both cases of specific inhibitors of factor VII were found in patients with severe Hemophilia A. Some patients were diagnosed in adulthood

Extracciones dentales atraumáticas en pacientes pediátricos con trastornos de la coagulación: descripción de la técnica y reporte de un caso / Atraumatic tooth extractions in pediatric patients with bleeding disorders: a technical description and report of a case

Se detalla y fundamenta la técnica de extracción atraumática de dientestemporales unirradiculares en pacientes pediátricos con trastornos de lacoagulación utilizando separadores elastoméricos. Se expone el caso deun paciente pediátrico con diagnóstico de defi ciencia de factor X de lacoagulación, quien requirió de la extracción atraumática de los órganosdentarios centrales superiores temporales debido a la gingivorragiapropia de la exfoliación natural.

We describe the technique of atraumatic tooth extraction for single-rooted temporary and permanent teeth in pediatric patients with bleed-ing disorders using elastomeric separators and discuss its benefi ts. We present the case of a pediatric patient diagnosed with coagulation factor X defi ciency who required the atraumatic extraction of his temporary upper central teeth due to gingival bleeding caused by natural exfoliation.

Knowledge and performance among dentists regarding coagulation tests in patients with hereditary bleeding disorders and patients on anticoagulant therapy

Some of the dental procedures can cause bleeding. Bleeding control can be affected in some patients due to systemic disease or chronic anticoagulant therapy, so they may be at increased risk for bleeding events or even death following invasive dental procedures. This study was designed to evaluate the knowledge of general dentists in Qazvin city regarding coagulation tests performed in bleeding disorders during 2010-2011. A questionnaire [including 23 questions] was designed with the aid of specialists in the field of oral medicine and hematology. This questionnaire was distributed among 124 general practitioners. Data were analyzed with SPSS version 15 and T-test, one-way ANOVA and Tukey. The mean score for dentists knowledge was 8.64 +/- 1.20. There was no significant difference in the mean knowledge scores among male and female dentists. Tukey test showed a significant difference in the mean knowledge level among 31 -40 year old and over forty year old dentists [p<0.04]. This study showed that knowledge of the dentists regarding bleeding disorders is not at desirable level which requires planning for continuing education courses

Manejo odontológico de pacientes con enfermedades hemorrágicas y terapia anticoagulante / Dental management of patients with hemorrhagic diseases and anticoagulant therapy

La historia clínica es fundamental en el manejo de cualquier tipo de pacinetes, los síntomas y signos que pueden sugerir enfermedad hemorrágica pueden ser de dos tipos: los que se ven más frecuentes en las alteraciones de los factores de coagulación y aquellos que son más comunes en trastornos de la hemostasia primaria, plaquetaria o vasculares y se conocen generalmente como púrpuras o síndrome purpúrico. Las petequias son pequeñas hemorragias capilares, usualmente puntiformes, son típicas en el síndrome purpúrico y suelen ser más intensas y confluentes en los sitios de presión. La equimosis es la infiltración en la piel o mucosas de la sangre extravasada (el típico moretón o cardenal), están usualmente asociadas a petequias en el síndrome purpúrico, pero pueden verse de buen tamaño, en los trastornos de coagulación y síndromes hiperfibrinolíticos. Los hematomas, colección de sangre extravasada en los músculos o tejidos profundos, son más frecuentes en los defectos del sistema de coagulación, como lo es también la hemartrosis, hemorragia intraarticular casi patognomónica de trastorno hereditario severo de la coagulación (hemofilia A y B). El sangramiento purpúrico se caracteriza por hemorragias mucocutáneas (petequia, equimosis, monorragias, hematura o sangramiento digestivo). Usualmente ellas son múltiples, y a veces aparecen después de injurias superficiales, el sangramiento comienza inmediatamente después de la ruptura vascular, todas estas manifestaciones clínicas son importantes que el odontólogo las reconozca con el fin de proporcionar un mejor tratamiento odontológico al paciente con trastornos hemorrágicos y evitar complicaciones no deseadas